Das Brugada-Syndrom (BrS) ist eine Ionenkanalerkrankung, bei der eine elektrische Störung der Herzfunktion ohne erkennbare strukturelle Herzerkrankung vorliegt. Es können lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen auftreten. Das erste Symptom des Brugada-Syndroms kann eine Schwindelsymptomatik, eine Synkope (kurzzeitiger Bewußtseinsverlust) oder ein überlebter plötzlicher Herztod sein. Das EKG ist durch einen sogenannten rechtsschenkelblockartig verbreiterten Kammerkomplex und eine ST-Streckensenkung in den rechtspräkordialen Ableitungen gekennzeichnet (Brugada Typ 1 EKG). Vereinzelt zeigt ein EKG auch keine Auffälligkeiten, sondern erst nach Gabe von Ajmalin (Ajmalin-Test). Die Prävalenz des Brugada-Syndroms wird auf 1:5000 bis 1:2000 geschätzt. Es wird vermutet, dass bis zu 20 % aller Fälle eines plötzlichen Herztods auf das Brugada-Syndrom zurückzuführen sind. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant, aber mit unvollständiger Penetranz und variabler Expressivität. So liegt die Prävalenz bei Männern etwa 8- bis 10-fach über der bei Frauen. In etwa 30 % der betroffenen Familien können genetische Varianten als Krankheitsursache identifiziert werden. Dieses sind fast ausschließlich Varianten im Gen der alpha-Untereinheit des kardialen Natriumionenkanals (SCN5A-Gen).